『原疾患の診断に苦慮した血栓性微小血管障害症の一例』
今回の教育セミナーでは、診断に難渋した血栓性微小血管障害症(TMA)の症例について、CPCを実施いたします。本症例は、急速に意識障害を来した経過をたどり、その原因診断と対応に大きな困難を伴ったものです。TMAはTTP、二次性TMA、aHUSなどに分類されますが、その診断・治療は難渋する場合も少なくなく、すべての内科領域の先生方にとっても新たな知見や教訓を得ていただける貴重な機会となるはずです。今回は、本症例に関連する複数の領域の専門医や若手研修医の先生方を交え、幅広く質疑応答と討論を行います。総合内科専門医のみならず、初期・後期研修医、指導医、ご開業の先生方など、すべての医師の皆様にご参加いただき、活発な意見交換の場となることを願っております。ぜひ奮ってご参加ください。
| 開催日 | 2026年5月10日(日) |
| 開催形式 | 現地開催のみ |
| 現地会場 | 岡山コンベンションセンター コンベンションホール |
| 企画 | 専門医部会中国支部 |
| 世話人 | 川崎医科大学 山根 弘路 |
| 参加費 | 無料 ※第134回中国地方会へのご参加をお願いいたします。 |
| 認定更新単位設定 | 【認定内科医・総合内科専門医】2単位 ※参加時間は任意といたしますが、60分以上のご参加をお願いいたします。 入退場時間記録について |
| 【内科専門医】[出席単位]：なし [参加単位]：1時間1単位 ※参加時間が問われます 「内科専門医」資格の認定と更新についてのご案内 |
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| 注意事項 | 単位がパーソナルウェブに反映まで1か月程度かかります 参加状況確認後、事務局にて自動付与いたします。別途申請等を行う必要はありません。 |
- 司会
- 岡山大学 腎・免疫・内分泌代謝内科学 勝山 隆行
- はじめに
- 川崎医科大学 総合内科学4 山根 弘路
- 症例提示
- 岡山大学 腎・免疫・内分泌代謝内科学 田中 佑
- 質疑応答
- 岡山大学 血液・腫瘍・呼吸器・アレルギー内科学 近藤 匠
岡山市立市民病院 膠原病・リウマチ内科 片山 祐
医療法人紫苑会 福山南病院 内科 中野 友貴（専攻医）
岡山大学病院卒後臨床研修センター 三前 英恵（研修医） - 病理提示
- 岡山大学病院 病理診断科 堀川 恭佑
【主訴】意識障害
【現病歴】4ヶ月前より体幹や四肢に膨疹が出現し蕁麻疹として加療されるも改善に乏しかった。2ヶ月前から多関節痛、2週間前から間欠的な高熱と体幹部の皮疹が出現し近医を受診したが原因不明であった。自宅で倒れているところを発見され前医に救急搬送された。
【既往歴、家族歴、生活歴】小児期にてんかんの既往があり、橋本病と右卵巣嚢胞は無治療経過観察中であった。3年前の第２子妊娠に際して妊娠高血圧症を指摘されている。自己免疫疾患の家族歴はない。飲酒や喫煙の習慣はなく、食物および薬剤へのアレルギーはない。
【主な検査所見(前医)】
＜血液検査所見＞CBC; WBC 12910 /μL, Hb 14.9 g/dL, Plt 10.3 万/ μL. 凝固検査; APTT 41 秒, PT 81 %, D-dimer 15.1 μg/mL, ADAMTS13活性 36 ％. 生化学検査; AST 87 U/L, ALT 36 U/L, ALP 61 U/L, LDH 1235 U/L, Cr 0.56 mg/dL, CPK 288 U/L, CRP 7.36 mg/dL. 免疫学的検査; Ferritin 11410 ng/mL, CH50 >60, C3 118.6 mg/dL, C4 21.9 mg/dL, ハプトグロビン 286 mg/dL, ANA 40 倍(Homogeneous, discrete nuclear dots), ds-DNA IgG 10.8 IU/mL, 抗SS-A抗体 (-), 抗SS-B抗体 (-), sIL-2R 1448 U/mL, CMV Ag (-), EBV IgG 80 倍, EBV IgM (-).
＜髄液検査＞細胞数 40 /μL, 蛋白 248 mg/dL, 糖 70 mg/dL, フィルムアレイ (-).
＜頭部・体幹部CT＞頭蓋内出血は認めず、右卵巣嚢腫を認めたが他の異常所見は認めなかった。
＜頭部MRI＞明らかな異常信号や血管病変は認めなかった。
【治療経過】
前胸部や四肢に紫斑があり、搬送後に痙攣し人工呼吸管理となった。副腎皮質ステロイドパルス療法、抗菌薬・アシクロビル投与、血漿交換を施行され人工呼吸器離脱可能となったが、第8病日に血小板減少、腎機能悪化、LDH上昇、ハプトグロビン低下、破砕赤血球出現、視力低下を認め第９病日に当院へ転院となった。連日血漿交換を行ったが腎機能が悪化し第11病日より血液透析を開始した。非典型溶血性尿毒症症候群を疑い同日より3日間ラブリズマブを投与したが効果乏しく、第14病日に発熱、意識障害、痙攣、前胸部紅斑、LDH・フェリチンの著明な上昇を認め再度人工呼吸管理、ステロイドパルス療法を行った。痙攣後の頭部CTでは脳浮腫を認めた。発症前の皮疹・関節痛の病歴と高熱、紅斑、フェリチン高値から成人発症Still病(AOSD)とそれに伴う二次性血栓性微小血管症(TMA)を考えた。第15病日よりトシリズマブを投与したが状態改善せず第19病日に死亡した。
【Problem list】
＃血栓性微小血管症
＃溶血性貧血、＃血小板減少、＃急性腎障害、＃視力障害、＃多発脳梗塞
＃前胸部・四肢紫斑
＃高Ferritin血症
