血管内リンパ腫（intravascular large B-cell lymphoma：IVL）は、腫瘍細胞が全身臓器の細小血管内に選択的に増殖する節外性B細胞リンパ腫の稀な一病型です。悪性リンパ腫の特徴であるリンパ節腫大や腫瘤形成を欠くため、多くの患者は発熱・酸素化不良・意識障害・神経症状など非特異的な訴えで受診することが多く、血液内科以外を初診することも多いです。診断に難渋することが多く以前は剖検診断がほとんどでありましたが、近年ではランダム皮膚生検の登場や疾患認知度の向上により、早期診断がなされ長期生存が得られる例も増えてきています。一方で、診断の誤りや見逃しが生命予後に直結するため、内科医としては不明熱の鑑別疾患として挙げられることが望ましいと考えます。本セミナーでは、IVLを見逃さないための疑うべきポイントや最適な診断手順につき概説したいと思います。