「腹水と食道静脈瘤破裂をきたしたB型肝炎、骨髄増殖性腫瘍の1剖検例」

企画

専門医部会東北支部（山形県）　奥本　和夫、井上　純人、伊藤　巧

司会

山形大学医学部内科学第一講座　井上　純人

症例提示

山形大学医学部内科学第二講座　奥本　和夫

剖検所見・病理

山形大学医学部病理診断学講座　樺澤　崇允

コメンテーター

山形大学医学部血液内科　伊藤　巧

内容

【症例】70歳代、男性
【主訴】腹部膨満
【既往歴】60歳代、B型肝炎、骨髄増殖性腫瘍。70歳代、高血圧、門脈血栓症、肋間動脈出血にて塞栓術施行。
【家族歴】父 脳梗塞
【生活歴】職業、元会社員、喫煙なし、飲酒なし
【現病歴】60歳代にHBsAg陽性を指摘、無症候性キャリアとして経過観察されていた。X-10年に骨髄増殖性腫瘍を、X-8年に門脈血栓を指摘されバイアスピリン内服となった。X年1月に腹水を指摘され当科紹介、エンテカビル、利尿剤の内服を開始した。X年9月に腹水の増悪と食道静脈瘤を指摘され治療目的に入院となった。
【現症】身長154cm、体重48kg、体温36.7℃、血圧110/70mmHg、脈拍75、眼球結膜に黄疸なし、眼瞼結膜に貧血なし、腹部は著明に膨満、脾臓を触知する。
【入院時血液検査所見】TP 5.4g/dl、Alb 2.8g/dl、T.Bil 1.0mg/dl、D.Bil 0.4mg/dl、AST 31U/l、ALT 20U/l、LDH 667U/l、ALP 503U/l、ChE 78U/l、γ-GTP 64U/l、BUN 64mg/dl、Cre 1.98mg/dl、尿酸 15.9mg/dl、Na 136mmol/l、K 5.1mmol/l、Cl 103mmol/l、IgG 1454mg/dl、IgA 199mg/dl、IgM 100mg/dl、WBC 45,060/μｌ（好中球83.1%、リンパ球 7.9%、単球 3.5%、好酸球 4.9%、好塩基球0.6%）、RBC 654万/μl、Hb 15.4g/dl、Ht 53.5%、Plat 46.1万/μl、PT 32%、APTT 24%、Fib 197mg/dl、FDP 5.7μg/ml、Dダイマー 4.24μg/ml、ATⅢ 39%、FBS 113mg/dl、HbA1c 5.8%、CRP 2.6mg/dl、NH3 51μg/dl、ICG15分値 9％、HCVAb (-)、HBsAg (+)、HBeAg (-)、HBeAb (+)、HBVDNA未検出、抗核抗体40倍未満、抗ミトコンドリア抗体20倍未満。
【内服薬】ニフェジピン40mg、バイアスピリン錠100mg、ウルソデオキシコール酸600mg、エンテカビル0.5mg、スピロノラクトン25mg、フロセミド20mg。
【画像所見】CT検査では多量の腹水を認め、門脈内に血栓を認める。巨大脾腫を認める。
【経過】入院時の単純CT検査にて門脈血栓と腹水の増加を認め、腹水穿刺したところ漏出性で培養は陰性であった。利尿剤とダナパロイドナトリウムが投与された。第20病日に吐血をきたし、内視鏡的静脈瘤結紮術を施行。止血は得られたが、腎不全、多臓器不全の悪化を認め、第35病日に永眠された。ご家族の同意が得られ剖検が行われた。

【臨床上の問題点】

1. 腹水、食道静脈瘤の原因は？
2. 門脈血栓の状況と治療の効果は？
3. B型肝炎ウイルスの肝臓への影響と肝硬変の有無
4. 腎不全、多臓器不全の原因は？
5. 骨髄増殖性腫瘍の診断と治療は正しかったか